모야모야병은 특수한 뇌혈관질환

모야모야병은 특수한 뇌혈관질환

모야모야병은 성인뿐 아니라 소아에고 많이 발생합니다. 특히 소아에게 많이 발생하기 때문에 소아중풍의 대표적 질환으로 일컬어집니다. 모야모야병은 특별한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 서서희 좁아져 막히는 병입니다.

모야모야병은 소아에서는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병되지만, 성인에게서는 뇌출혈로 발병되는 특징이 있어 소아와 성인의 조졸중 시에 이 질환이 반드시 감별진단에 포함됩니다. 

원인 : 모야모야병의 정확한 발병 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염 또는 자가면역 반응이 유발되어 혈관염을 유발한한다는 설이나 유전적 요소를 들고 있지만 명확하게 확인 된 것은 없습니다. 

또한 환경적 요인도 제시되고 있는 상황이지만 환경적 요인보다는 유전적 요소에 무게를 두고 있으며 이도 확실하지 않아 명확한 원인을 알 수 없습니다. 

증상 : 혈관이 막히는 관계로 뇌활동 및 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 

감각 이상, 언어 장애, 안면 마비, 지능 장애, 학승 장애, 시력 장애, 뇌에서 생길 수 있는 모든 증상이 생길 수 있습니다. 

일과성 뇌허혈 발작 :  

> 어린이 모야모야병은 뇌허혈에 의한 증상이 두드러집니다.

> 일과성 뇌허혈 발장은 수분 또는 수 시간 동안 한쪽 또는 양쪽의 운동마비, 감각이상, 언어장애, 시야 장애가 나타납니다. 

> 뜨겁고 매운 음식을 먹은 후, 심한 운동 후, 악기 또는 풍선을 불었을 때, 심하게 울고 난 후 이러한 증상이 나타날 수 있습니다. 

뇌경색 :

> 뇌허혈이 뇌경색으로 진행하는 경우 고착화된 운동마비, 감각이상, 언어장애, 시야장애 또는 의식저하 등의 심각한 신경학적 장애를 동반할 수 있습니다. 

> 3세 이하의 어린이는 병의 진행이 빨라 적극적인 치료를 진행해야 합니다. 

뇌출혈 :

> 뇌출혈은 여성에서의 발생 정도가 더 높습니다. 

두통 :

> 아침에 심하게 구역과 구토를 동반합니다.

> 일상적인 생활이 어려울 정도로 심한 경우가 흔합니다.

> 휴식을 취하면 좋아지나 다시 되풀이 됩니다.

치료 : 모야모야병 치료는 보존적 치료와 수슬적 치료가 있으며 수슬적 치료는 혈관을 연결하여 혈류량을 늘리는 방법과 보조적으로 혈류량을 늘리는 방법 두가지가 있습니다. 

수술적 치료 중 가장 많이 행해지고 위험성이 적은 간접 혈관 문합술입니다. 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 하는 것입니다. 

모야모야병은 4~6주 간격으로 수술을 해야 합니다. 예외적인 경우도 있으며, 증상이 의심되면 전문가(의사)에게 상담을 받아 보아야 합니다.